6.4.08

indication d'imagerie en cas d' ATCD d'anevrysme cerebral

Si vous souhaitez l'integralité de l'article ( 5 pages) sur les Malformations vasculaires intracrâniennes :
http://www.unilim.fr/campus-neurochirurgie/article.php3?id_article=164
Anévrismes familiaux
Même si l’origine congénital des anévrismes intracrâniens est très discutée, il existe pourtant quelques familles dans le monde qui porteraient un gêne augmentant le risque d’anévrisme dans leur descendance. Cependant, à ce jour, aucun facteur génétique n’a pu être isolé avec certitude, mais plusieurs gênes pourraient être associés chez ces familles. On parle d’anévrisme familial lorsque plus de deux personnes sont atteintes. L’atteinte concerne plus souvent la même fratrie que la descendance directe, c’est-à-dire touche les frères ou soeurs plus que leurs enfants. Lorsque l’on interroge les patients victimes d’une rupture d’anévrismes, dans 6 à 10% des cas ils signalent souvent un ou des cas semblables dans leur famille. Il peut s’agir de cas sporadiques cumulés au hasard, mais il n’est pas impossible qu’un facteur commun héréditaire ou une influence environnementale prédisposent ce groupe familial. On retrouve ce risque plus marqué lorsque coexistent des affections héréditaires du tissu conjonctif. Parmi ces maladies assez rares citons la polykystose rénale. La question qui se pose est de savoir si une enquête familiale se justifie, et si oui, avec quels moyens radiologiques. L’IRM est l’examen qui paraît s’imposer. On se doit de rappeler les règles éthiques qui obligent à respecter la liberté de chaque individu de disposer seul de l’information apportée par l’examen qu’il a accepté de subir, et à accepter ce qu’il a décidé d’en faire.
Les cavernomes familiaux
L’affection a un caractère sporadique dans 80% des cas. Mais de nombreux cas familiaux ont été rapportés avec une transmission sur un mode autosomique dominant. Il s’agit surtout de formes caractérisées par des lésions cérébrales multiples et qui montrent une agressivité évolutive plus marquée que dans les formes sporadiques. Le nombre des lésions est étroitement corrélé à l’âge du patient, suggérant encore ici la nature dynamique de l’affection. Au cours des enquêtes génétiques, au moins trois sites génomiques ont été retrouvés chez les membres d’une même famille porteurs de l’affection. Aucune forme de traitement ne peut être opposé à ce jour à l’évolutivité de la maladie.

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